Сравнивайте с английским: нажмите на абзац — оригинал откроется в окне. Кнопка EN под абзацем показывает его прямо в тексте.
Содержание
Введение
Селективный дефицит иммуноглобулина А (IgA) (SIgAD) — это вид иммунодефицита, относящийся к типу гипогаммаглобулинемий. У людей с этим дефицитом отсутствует иммуноглобулин А (IgA), тип антитела, обеспечивающего защиту от инфекций слизистых оболочек полости рта, дыхательных путей и пищеварительного тракта. Он диагностируется при неопределяемом уровне IgA в сыворотке крови в сочетании с нормальными уровнями IgG и IgM у людей старше 4 лет. Это наиболее распространенный из первичных дефицитов антител. Большинство людей с этим состоянием остаются здоровыми на протяжении всей жизни и не получают диагноза.
Selective immunoglobulin A (IgA) deficiency (SIgAD) is a kind of immunodeficiency, a type of hypogammaglobulinemia. People with this deficiency lack immunoglobulin A (IgA), a type of antibody that protects against infections of the mucous membranes lining the mouth, airways, and digestive tract. It is defined as an undetectable serum IgA level in the presence of normal serum levels of IgG and IgM, in persons older than 4 years. It is the most common of the primary antibody deficiencies. Most such persons remain healthy throughout their lives and are never diagnosed.
Диагноз
При подозрении диагноз может быть подтвержден лабораторным измерением уровня IgA в крови. SIgAD – уровень IgA менее 7 мг/дл при нормальных уровнях IgG и IgM (диапазон нормы для взрослых 70–400 мг/дл; у детей – несколько ниже).
When suspected, the diagnosis can be confirmed by laboratory measurement of IgA level in the blood. SIgAD is an IgA level < 7 mg/dL with normal IgG and IgM levels (reference range 70–400 mg/dL for adults; children somewhat less).
Лечение
Лечение включает выявление сопутствующих заболеваний, профилактические меры для снижения риска инфицирования и своевременное и эффективное лечение инфекций. Инфекции у людей с дефицитом IgA лечатся как обычно (то есть, антибиотиками). Лечения основной причины расстройства не существует. Всем пациентам с дефицитом секреторного IgA, даже при отсутствии симптомов, следует проводить вакцинацию против пневмококковой и гриппозной инфекции, но следует избегать живых аттенуированных вакцин.
The treatment consists of identification of co morbid conditions, preventive measures to reduce the risk of infection, and prompt and effective treatment of infections. Infections in an IgA deficient person are treated as usual (i. e., with antibiotics). There is no treatment for the underlying disorder. All SIgAD patients, even if asymptomatic, should receive pneumococcal and influenza vaccines, but should avoid live attenuated vaccines.
Использование IVIG в качестве лечения
Существует исторически сложившаяся практика применения внутривенного иммуноглобулина (IVIG) для лечения SIgAD, однако общепринятое мнение состоит в том, что нет доказательств эффективности IVIG при этом состоянии. В случаях, когда у пациента диагностирован SIgAD и другое заболевание, поддающееся лечению IVIG, врач может назначить IVIG для лечения именно этого другого заболевания. В отличие от родственного заболевания CVID, селективный дефицит IgA не связан с повышенным риском развития рака. У пациентов с селективным дефицитом IgA редко наблюдаются тяжелые реакции на переливание крови. Несмотря на распространенность селективного дефицита IgA, тяжелые реакции на переливание крови встречаются крайне редко. Людям с селективным дефицитом IgA не требуются специальные препараты крови, если в анамнезе не было серьезной аллергической реакции на переливание крови.
There is a historical popularity in using intravenous immunoglobulin (IVIG) to treat SIgAD, but the consensus is that there is no evidence that IVIG treats this condition. In cases where a patient presents SIgAD and another condition which is treatable with IVIG, then a physician may treat the other condition with IVIG. As opposed to the related condition CVID, selective IgA deficiency is not associated with an increased risk of cancer. Patients with Selective IgA deficiency rarely have severe reactions to blood transfusions. Although Selective IgA deficiency is common, severe reactions to blood transfusions are very rare. People with selective IgA deficiency do not require special blood products unless they have a history of a severe allergic reaction to a blood transfusion.
Эпидемиология
Распространенность варьируется в зависимости от популяции, но составляет примерно от 1 случая на 100 до 1 случая на 1000 человек, что делает это состояние относительно распространенным. SIgAD встречается у 1 из 39–57 человек с целиакией. Это значительно выше, чем распространенность селективной недостаточности IgA в общей популяции. Также значительно чаще встречается у людей с сахарным диабетом 1 типа. Заболевание чаще встречается у мужчин, чем у женщин.
Prevalence varies by population, but is on the order of 1 in 100 to 1 in 1000 people, making it relatively common. SIgAD occurs in 1 in 39 to 1 in 57 people with celiac disease. This is much higher than the prevalence of selective IgA deficiency in the general population. It is also significantly more common in those with type 1 diabetes. It is more common in males than in females.