Ағылшыншамен салыстырыңыз: абзацты басыңыз — түпнұсқа терезеде ашылады. Абзац астындағы EN түймесі оны мәтін ішінде көрсетеді.
Мазмұны
Кіріспе
Иммуноглобулин А (IgA) селективті тапшылығы (SIgAD) – иммунодефицит түрі, гипогаммаглобулинемияның бір түрі. Бұл тапшылыққа шалдыққан адамдарда ауыз, тыныс жолдары және асқазан-ішек жолының шырышты қабықшаларын инфекциялардан қорғайтын IgA антиденесі жетіспейді. Ол 4 жастан асқан адамдардағы IgG және IgM деңгейі қалыпты болса да, қан сарысуында IgA анықталмайтын деңгей ретінде анықталады. Бұл – бастапқы антидене тапшылығының ең көп кездесетін түрі. Көптеген адамдар өмір бойы денсаулығын сақтап, ешқашан диагноз қойылмайды.
Selective immunoglobulin A (IgA) deficiency (SIgAD) is a kind of immunodeficiency, a type of hypogammaglobulinemia. People with this deficiency lack immunoglobulin A (IgA), a type of antibody that protects against infections of the mucous membranes lining the mouth, airways, and digestive tract. It is defined as an undetectable serum IgA level in the presence of normal serum levels of IgG and IgM, in persons older than 4 years. It is the most common of the primary antibody deficiencies. Most such persons remain healthy throughout their lives and are never diagnosed.
Диагностика
Күдік туған жағдайда, диагнозды қандағы IgA деңгейін зертханалық өлшеу арқылы растауға болады. SIgAD – IgA деңгейі 7 мг/дл-ден төмен, ал IgG және IgM деңгейлері қалыпты (ересектер үшін анықтамалық диапазон 70–400 мг/дл; балалар үшін сәл төмен).
When suspected, the diagnosis can be confirmed by laboratory measurement of IgA level in the blood. SIgAD is an IgA level < 7 mg/dL with normal IgG and IgM levels (reference range 70–400 mg/dL for adults; children somewhat less).
Емдеу
Емдеу коморбидті жағдайларды анықтаудан, инфекция қаупін азайтуға бағытталған профилактикалық шаралардан және инфекцияларды жылдам және тиімді емдеуден тұрады. IgA жетіспейтін адамдардағы инфекциялар әдеттегідей (яғни, антибиотиктермен) емделеді. Негізгі ауруға арналған ем жоқ. Барлық SIgAD пациенттері, тіпті ешқандай белгісі болмаса да, пневмококк және грипп вакциналарын алуы керек, бірақ тірі оспен вакциналарынан сақтануы керек.
The treatment consists of identification of co morbid conditions, preventive measures to reduce the risk of infection, and prompt and effective treatment of infections. Infections in an IgA deficient person are treated as usual (i. e., with antibiotics). There is no treatment for the underlying disorder. All SIgAD patients, even if asymptomatic, should receive pneumococcal and influenza vaccines, but should avoid live attenuated vaccines.
ИВИГ- ні емдеу ретінде қолдану
SIgAD-ты емдеу үшін интравеностық иммуноглобулин (IVIG) қолданудың тарихи қабылдануы бар, бірақ жалпы консенсус бойынша IVIG-нің осы жағдайды емдеуіне ешқандай дәлел жоқ. Егер пациент SIgAD және IVIG көмегімен емделетін басқа жағдаймен келсе, дәрігер сол басқа жағдайды IVIG арқылы емдеуі мүмкін. Қатысты CVID жағдайынан айырмашылығы, селективті IgA тапшылығы қатерлі ісікке шалдығу қаупімен байланысты емес. Селективті IgA жетіспеушілігі бар пациенттерде қан құюға ауыр реакциялар сирек кездеседі. Селективті IgA жетіспеушілігі жиі кездеседі, бірақ қан құюдан болатын ауыр реакциялар өте сирек. Селективті IgA жетіспеушілігі бар адамдарға, егер бұрын қан құюдан ауыр аллергиялық реакция болмаса, арнайы қан өнімдері қажет емес.
There is a historical popularity in using intravenous immunoglobulin (IVIG) to treat SIgAD, but the consensus is that there is no evidence that IVIG treats this condition. In cases where a patient presents SIgAD and another condition which is treatable with IVIG, then a physician may treat the other condition with IVIG. As opposed to the related condition CVID, selective IgA deficiency is not associated with an increased risk of cancer. Patients with Selective IgA deficiency rarely have severe reactions to blood transfusions. Although Selective IgA deficiency is common, severe reactions to blood transfusions are very rare. People with selective IgA deficiency do not require special blood products unless they have a history of a severe allergic reaction to a blood transfusion.
Эпидемиология
Таралуы халық тобына қарай өзгереді, бірақ 100 адамның 1-нен 1000 адамның 1-не дейін кездеседі, бұл оны салыстырмалы түрде жиі кездесетін жағдайға айналдырады. SIgAD цeliac ауруы бар 39-дан 57 адамның 1-інде кездеседі. Бұл жалпы халық арасында селективті IgA жетіспеушілігінің таралуынан әлдеқайда жоғары. Сонымен қатар, 1-типті диабеті бар адамдарда да жиі кездеседі. Еркектерде әйелдерге қарағанда көбірек таралған.
Prevalence varies by population, but is on the order of 1 in 100 to 1 in 1000 people, making it relatively common. SIgAD occurs in 1 in 39 to 1 in 57 people with celiac disease. This is much higher than the prevalence of selective IgA deficiency in the general population. It is also significantly more common in those with type 1 diabetes. It is more common in males than in females.