Organic mental disorder caused by late stage syphilis
the neuropsychiatric disorder
Общий парез, также известный как общий паралич сумасшедших (GPI), паралитическая деменция или сифилитический парез, – это тяжелое нейропсихиатрическое расстройство, классифицируемое как органическое психическое расстройство, вызванное поздней стадией сифилиса и хроническим менингоэнцефалитом и атрофией головного мозга, связанными с этой поздней стадией заболевания при отсутствии лечения. GPI отличается от простого пареза, поскольку последний может быть вызван множеством других причин и обычно не затрагивает когнитивные функции. Дегенеративные изменения, вызванные GPI, в основном связаны с лобной и височной долями коры головного мозга. Заболевание поражает около 7% людей, инфицированных сифилисом, и гораздо чаще встречается в развивающихся странах, где меньше возможностей для своевременного лечения. Чаще встречается у мужчин. Изначально GPI считался формой безумия, вызванной распущенным образом жизни, когда он был впервые описан в начале XIX века. Связь заболевания с сифилисом была установлена в конце 1880-х годов. По мере открытия органических соединений мышьяка, таких как Сальварсан и Неосальварсан (1910-е годы), разработки пиротерапии (1920-е годы) и широкого распространения и использования пенициллина для лечения сифилиса (1940-е годы), заболевание стало предотвратимым и излечимым. До этого GPI неизбежно приводил к смерти и составлял до 25% первичных диагнозов у пациентов в государственных психиатрических больницах.
General paresis, also known as general paralysis of the insane (GPI), paralytic dementia, or syphilitic paresis is a severe neuropsychiatric disorder, classified as an organic mental disorder, and is caused by late stage syphilis and the chronic meningoencephalitis and cerebral atrophy that are associated with this late stage of the disease when left untreated. GPI differs from mere paresis, as mere paresis can result from multiple other causes and usually does not affect cognitive function. Degenerative changes caused by GPI are associated primarily with the frontal and temporal lobar cortex. The disease affects approximately 7% of individuals infected with syphilis, and is far more common in developing countries where fewer options for timely treatment are available. It is more common among men. GPI was originally considered to be a type of madness due to a dissolute character, when first identified in the early 19th century. The condition's connection with syphilis was discovered in the late 1880s. Progressively, with the discovery of organic arsenicals such as Salvarsan and Neosalvarsan (1910s), the development of pyrotherapy (1920s), and the widespread availability and use of penicillin in the treatment of syphilis (1940s), the condition was rendered avoidable and curable. Prior to this, GPI was inevitably fatal, and it accounted for as much as 25% of the primary diagnoses for residents in public psychiatric hospitals.
Признаки и симптомы
Симптомы болезни впервые проявляются спустя 10–30 лет после заражения. Ранняя стадия генерального прогрессивного паралича обычно характеризуется неврастеническими симптомами, такими как усталость, головные боли, бессонница, головокружение и тому подобное. По мере прогрессирования болезни наблюдается ухудшение психических функций и изменения личности. Типичные симптомы включают потерю социальных запретов, асоциальное поведение, постепенное снижение способности к суждениям, концентрации внимания и кратковременной памяти, эйфорию, манию, депрессию или апатию. Могут появиться легкая дрожь, незначительные нарушения речи и зрачок Аргилла Робертсона. Бред, часто возникающий по мере прогрессирования болезни, как правило, плохо систематизирован и абсурден. Он может быть величиозен, меланхолическим или параноидальным. Эти бредовые идеи могут включать представления о большом богатстве, бессмертии, тысячах любовников, безграничной власти, апокалипсисе, нигилизме, чувстве вины, самобичевании или причудливых гипохондрических жалобах. В дальнейшем у пациента развиваются дизартрия, интенционные треморы, гиперрефлексия, миоклонические подергивания, спутанность сознания, судороги и выраженная мышечная слабость. В конечном итоге, пораженный болезнью умирает прикованным к постели, истощенным и полностью дезориентированным, часто в состоянии эпилептического статуса.
Symptoms of the disease first appear from 10 to 30 years after infection. Incipient GPI is usually manifested by neurasthenic difficulties, such as fatigue, headaches, insomnia, dizziness, etc. As the disease progresses, mental deterioration and personality changes occur. Typical symptoms include loss of social inhibitions, asocial behavior, gradual impairment of judgment, concentration and short term memory, euphoria, mania, depression, or apathy. Subtle shivering, minor defects in speech and Argyll Robertson pupil may become noticeable. Delusions, common as the illness progresses, tend to be poorly systematized and absurd. They can be grandiose, melancholic, or paranoid. These delusions include ideas of great wealth, immortality, thousands of lovers, unfathomable power, apocalypsis, nihilism, self guilt, self blame, or bizarre hypochondriacal complaints. Later, the patient experiences dysarthria, intention tremors, hyperreflexia, myoclonic jerks, confusion, seizures and severe muscular deterioration. Eventually, the paretic dies bedridden, cachectic and completely disoriented, frequently in a state of status epilepticus.
Диагноз
Диагноз можно было отличить от других известных психозов и деменций по характерной аномалии рефлексов зрачков (зрачок Аргилла Робертсона), а в дальнейшем – по развитию мышечных рефлекторных нарушений, судорог, ухудшению памяти (деменции) и другим признакам относительно генерализованного нейроцеребрального распада. Окончательный диагноз ставится на основании анализа спинномозговой жидкости и тестов на сифилис.
The diagnosis could be differentiated from other known psychoses and dementias by a characteristic abnormality in eye pupil reflexes (Argyll Robertson pupil), and, eventually, the development of muscular reflex abnormalities, seizures, memory impairment (dementia) and other signs of relatively pervasive neurocerebral deterioration. Definitive diagnosis is based on the analysis of cerebrospinal fluid and tests for syphilis.
Прогноз
Хотя были зафиксированы случаи стихания симптомов, особенно если они не выходили за рамки психотического состояния, у этих людей почти неизменно наступал рецидив в течение нескольких месяцев или лет. В остальных случаях пациент редко мог вернуться домой из-за сложности, тяжести и неконтролируемости нарастающей симптоматики. В конечном итоге пациент становился полностью нетрудоспособным, прикованным к постели и умирал, при этом весь процесс занимал в среднем от трех до пяти лет.
Although there were recorded cases of remission of the symptoms, especially if they had not passed beyond the stage of psychosis, these individuals almost invariably experienced relapse within a few months to a few years. Otherwise, the patient was seldom able to return home because of the complexity, severity and unmanageability of the evolving symptom picture. Eventually, the patient would become completely incapacitated, bed ridden, and would die, the process taking about three to five years on average.