Введение
Устаревший медицинский термин для шизофрении и аутистического спектра. Dementia praecox (что означает «преждевременная деменция» или «раннее безумие») — это устаревший психиатрический диагноз, который первоначально обозначал хроническое, прогрессирующее психотическое расстройство, характеризующееся быстрым распадом познавательных функций, обычно начинающееся в позднем подростковом или раннем взрослом возрасте. Со временем термин «деменция прекокс» постепенно был заменен термином «шизофрения», который изначально имел значение, включающее то, что сегодня понимается под аутистическим спектром. Термин «деменция прекокс» впервые был использован немецким психиатром Генрихом Шуле в 1880 году. Он также использовался в 1891 году Арнольдом Пиком (1851–1924), профессором психиатрии в Карловом университете в Праге. В кратком клиническом отчете он описал человека с психотическим расстройством, напоминающим «гебефрению» (психотическое состояние с началом в подростковом возрасте). Немецкий психиатр Эмиль Крепелин (1856–1926) популяризировал термин «деменция прекокс» в своих первых подробных учебниковых описаниях состояния, которое в конечном итоге стало иным концептом болезни, позже переименованной в шизофрению. Крепелин упростил сложные психиатрические таксономии XIX века, разделив их на два класса: маниакально-депрессивный психоз и деменция прекокс. Это разделение, обычно называемое дихотомией Крепелина, оказало фундаментальное влияние на психиатрию XX века, хотя и подвергалось критике. Основным нарушением при деменции прекокс считалось нарушение когнитивных или психических функций, проявляющееся в нарушении внимания, памяти и целенаправленного поведения. Крепелин противопоставлял это маниакально-депрессивному психозу, ныне называемому биполярным расстройством, а также другим формам расстройств настроения, включая тяжелую депрессию. В конечном итоге он пришел к выводу, что невозможно различать его категории на основе симптомов, наблюдаемых в определенный момент времени. Крепелин рассматривал деменцию прекокс как прогрессирующее заболевание, от которого никто не выздоравливает. Однако к 1913 году, а затем более явно к 1920 году, Крепелин признал, что, хотя в большинстве случаев может сохраняться остаточный когнитивный дефект, прогноз не был столь однозначно неблагоприятным, как он утверждал в 1890-х годах. Тем не менее, он продолжал рассматривать это как специфический концепт болезни, подразумевающий неизлечимое, необъяснимое безумие.
Dementia praecox (meaning a "premature dementia" or "precocious madness") is a disused psychiatric diagnosis that originally designated a chronic, deteriorating psychotic disorder characterized by rapid cognitive disintegration, usually beginning in the late teens or early adulthood. Over the years, the term dementia praecox was gradually replaced by the term schizophrenia, which initially had a meaning that included what is today considered the autism spectrum. The term dementia praecox was first used by German psychiatrist Heinrich Schüle in 1880. It was also used in 1891 by Arnold Pick (1851–1924), a professor of psychiatry at Charles University in Prague. In a brief clinical report, he described a person with a psychotic disorder resembling "hebephrenia" (an adolescent onset psychotic condition). German psychiatrist Emil Kraepelin (1856–1926) popularised the term dementia praecox in his first detailed textbook descriptions of a condition that eventually became a different disease concept later relabeled as schizophrenia. Kraepelin reduced the complex psychiatric taxonomies of the nineteenth century by dividing them into two classes: manic depressive psychosis and dementia praecox. This division, commonly referred to as the Kraepelinian dichotomy, had a fundamental impact on twentieth century psychiatry, though it has also been questioned. The primary disturbance in dementia praecox was seen to be a disruption in cognitive or mental functioning in attention, memory, and goal directed behaviour. Kraepelin contrasted this with manic depressive psychosis, now termed bipolar disorder, and also with other forms of mood disorder, including major depressive disorder. He eventually concluded that it was not possible to distinguish his categories on the basis of cross sectional symptoms. Kraepelin viewed dementia praecox as a progressively deteriorating disease from which no one recovered. However, by 1913, and more explicitly by 1920, Kraepelin admitted that while there may be a residual cognitive defect in most cases, the prognosis was not as uniformly dire as he had stated in the 1890s. Still, he regarded it as a specific disease concept that implied incurable, inexplicable madness.
Первое использование термина
Деменция – это древний термин, который употреблялся, по крайней мере, со времен Лукреция в 50 г. до н.э., где он означал «потеря рассудка». Вплоть до XVII века деменция относилась к состояниям когнитивного и поведенческого ухудшения, ведущим к психосоциальной некомпетентности. Это состояние могло быть врожденным или приобретенным, и само понятие не подразумевало обязательной необратимости. Именно это понимание психосоциальной недееспособности легло в основу идеи юридической некомпетентности. К XVIII веку, когда термин вошел в европейский медицинский дискурс, к общепринятому пониманию добавились клинические аспекты, в результате чего деменция стала ассоциироваться с интеллектуальными дефицитами, возникающими по любой причине и в любом возрасте. К концу XIX века начала формироваться современная «когнитивная парадигма» деменции. Она подразумевает понимание деменции на основе критериев, касающихся этиологии, возраста и течения заболевания, что исключало из этого ряда лиц, ранее относимых к категории «дементных», таких как взрослые с приобретенной черепно-мозговой травмой или дети с когнитивными нарушениями. Более того, заболевание стало рассматриваться как необратимое, и особое внимание уделялось потере памяти как проявлению ухудшения интеллектуальных функций. Французский врач Бенедикт Огюстен Морель в 1852 году в первом томе своих «Études cliniques» впервые использовал термин «démence précoce» (ранняя деменция) для описания особенностей подгруппы молодых психических больных. Этот термин он использовал чаще в своем учебнике «Traité des maladies mentales», опубликованном в 1860 году. Морель, чье имя навсегда связано с вдохновленной религиозными убеждениями теорией дегенерации в психиатрии, использовал этот термин в описательном смысле, а не для определения конкретной и новой диагностической категории. Он применял его для выделения группы молодых мужчин и женщин, находящихся в состоянии «ступора». Их состояние характеризовалось определенной заторможенностью, слабостью и расстройством воли и было связано с диагностической категорией меланхолии. Морель не считал их состояние необратимым, поэтому его использование термина «деменция» было эквивалентно тому, что сформировалось в XVIII веке, как описано выше. В то время как некоторые пытались интерпретировать использование Морелем термина «démence précoce» как предвосхищение открытия шизофрении, другие убедительно доказывали, что описательное использование этого термина Морелем не следует рассматривать как предшественник концепции «dementia praecox» Краепелина. Это связано с тем, что их представления о деменции существенно различались: Краепелин использовал более современное значение слова, а Морель не описывал диагностическую категорию. Фактически, до появления Пика и Краепелина термин Мореля исчез бесследно, и нет достаточных оснований полагать, что Пик или Краепелин даже знали об использовании этого термина Морелем до публикации собственных концепций болезни с тем же названием. Как отмечал Эжен Минковский, «пропасть разделяет раннюю деменцию Мореля и деменцию Краепелина». Морель описал несколько психотических расстройств, заканчивающихся деменцией, и поэтому его можно считать первым психиатром, разработавшим диагностическую систему, основанную на предполагаемом исходе, а не на текущих признаках и симптомах. Однако Морель не проводил долгосрочных или количественных исследований течения и исходов «dementia praecox» (Краепелин стал первым в истории, кто это сделал), поэтому его прогнозы основывались на предположениях. Невозможно установить, соответствовало ли состояние, кратко описанное Морелем, расстройству, которое позднее Пик и Краепелин назвали «dementia praecox».
Временная составляющая
Психиатрическая нозология в девятнадцатом веке была хаотичной и характеризовалась противоречивой мозаикой несогласующихся систем. Категории психических заболеваний основывались на краткосрочных и поперечных наблюдениях за пациентами, на основе которых выводились предполагаемые характерные признаки и симптомы конкретного заболевания. Доминирующими психиатрическими парадигмами, которые придавали видимость порядка этой фрагментарной картине, были теория дегенерации Мореля и концепция "единоличного психоза" (Einheitspsychose). Последняя идея, восходящая к бельгийскому психиатру Джозефу Гислену (1797–1860), утверждала, что разнообразие симптомов, приписываемых психическим заболеваниям, являлось проявлениями единого лежащего в основе патологического процесса. Хотя эти подходы имели диахронический аспект, им не хватало концепции психического заболевания, которая бы охватывала последовательное понимание изменений во времени с точки зрения естественного течения болезни и основывалась на эмпирическом наблюдении за меняющейся симптоматикой. В 1863 году психиатр из Данцига Карл Людвиг Кальбаум (1828–1899) опубликовал свой труд по психиатрической нозологии Die Gruppierung der psychischen Krankheiten (Классификация психических заболеваний). Несмотря на то, что со временем эта работа оказала глубокое влияние, при публикации она была почти полностью проигнорирована немецкими научными кругами, несмотря на сложную и продуманную систему классификации заболеваний, которую она предлагала. В этой книге Кальбаум классифицировал определенные типичные формы психоза (vesania typica) как единый согласованный тип, основываясь на их общей прогрессирующей природе, которая, по его мнению, выдавала продолжающийся дегенеративный процесс заболевания. Для Кальбаума патологический процесс везании типичной характеризовался прохождением пациентом через четко определенные фазы болезни: меланхолическую стадию, маниакальную стадию, стадию спутанности сознания и, наконец, стадию деменции. В 1866 году Кальбаум стал директором частной психиатрической клиники в Гёрлице (Пруссия, ныне Саксония, небольшой город недалеко от Дрездена). Его сопровождал его младший ассистент Эвальд Хеккер (1843–1909), и в течение десяти лет они провели серию исследований молодых пациентов с психозами, которые оказали значительное влияние на развитие современной психиатрии. Вместе Кальбаум и Хеккер первыми описали и назвали такие синдромы, как дистимия, циклотимия, паранойя, кататония и гебефрения. Возможно, их самым значительным вкладом в психиатрию стало введение "клинического метода" из медицины в изучение психических заболеваний, метода, который теперь известен как психопатология. Когда к концепции диагноза был добавлен временной фактор, диагноз стал не просто описанием совокупности симптомов, но и определялся прогнозом (течением и исходом). Дополнительной особенностью клинического метода было то, что характерные симптомы, определяющие синдромы, должны были описываться без каких-либо априорных предположений о патологии мозга (хотя такие связи были установлены позднее, по мере развития научных знаний). Карл Кальбаум призвал к принятию клинического метода в психиатрии в своей книге 1874 года о кататонии. Без Кальбаума и Хеккера не было бы dementia praecox (ранней деменции). После назначения на должность полного профессора психиатрии в Университете Дерпта (ныне Тарту, Эстония) в 1886 году Краепелин выступил с инаугурационной речью перед преподавателями, в которой изложил свою исследовательскую программу на предстоящие годы. Критикуя "мифологию мозга" Мейнерта и позиции Гризингера и Гуддена, Краепелин выступал за то, чтобы следовать идеям Кальбаума, который в то время был маргинальной и малоизвестной фигурой в психиатрии. Поэтому, по его мнению, исследовательская программа по изучению природы психических заболеваний должна была охватывать большое количество пациентов в течение длительного времени, чтобы выявить ход, который может принимать психическое заболевание. Также предполагается, что решение Краепелина принять должность в Дерпте было обусловлено тем, что там он мог надеяться получить опыт работы с хроническими пациентами, и это, как предполагалось, облегчило бы продольное изучение психических заболеваний.
Влияние Крейпелина на следующий век
В 1899 году (в 6-м) издании "Психиатрии" Краепелин заложил парадигму психиатрии, которая доминировала на протяжении следующего столетия, разделив большинство известных форм безумия на две основные категории: деменция прекокс и маниакально-депрессивное расстройство. Деменция прекокс характеризовалась расстройством интеллектуальных функций, в то время как маниакально-депрессивное расстройство было преимущественно расстройством аффекта или настроения; при этом первая характеризовалась постоянным ухудшением состояния, практически полным отсутствием выздоровлений и неблагоприятным прогнозом, а вторая – периодами обострения, сменяющимися периодами ремиссии и множеством случаев полного выздоровления. В класс деменции прекокс входили параноидальные, кататонические и гебефренические психотические расстройства, которые оставались в Диагностическом и статистическом руководстве по психическим расстройствам до выхода пятого издания в мае 2013 года. Однако эти термины до сих пор используются в общей психиатрической номенклатуре.
Изменение прогноза
В седьмом издании Psychiatrie 1904 года Крейпелин допустил возможность того, что небольшое число пациентов может достичь выздоровления от деменции прекокс. В 1908 году Эвген Блюлер сообщил, что во многих случаях не наблюдалось неизбежного прогрессирующего ухудшения, в некоторых случаях отмечалась временная ремиссия, и даже встречались случаи почти полного выздоровления с сохранением некоторого остаточного дефекта. В восьмом издании учебника Крейпелина, опубликованном в четырех томах между 1909 и 1915 годами, он описал одиннадцать форм деменции, при этом деменция прекокс была отнесена к "эндогенным деменциям". Скорректировав свой предыдущий, более пессимистичный прогноз в соответствии с наблюдениями Блюлера, Крейпелин сообщил, что примерно у 26% его пациентов наблюдалась частичная ремиссия симптомов. Крейпелин умер, работая над девятым изданием Psychiatrie совместно с Йоханнесом Ланге (1891–1938), который завершил работу над ним и опубликовал в 1927 году.
Причина
Хотя его работы и работы его коллег показали роль наследственности, Краепелин понимал, что об этиологии деменции прекокс нельзя говорить с уверенностью, и он исключил спекуляции о заболевании мозга или нейропатологии из своих диагностических описаний. Тем не менее, начиная с издания 1896 года, Краепелин ясно дал понять, что, по его мнению, отравление мозга, "аутоинтоксикация", вероятно, половыми гормонами, может лежать в основе деменции прекокс – теория, которую разделял и Эуген Блюлер. Оба теоретика настаивали на том, что деменция прекокс – это биологическое расстройство, а не следствие психологической травмы. Таким образом, вместо болезни, вызванной наследственной дегенерацией или структурной патологией мозга, Краепелин считал, что деменция прекокс обусловлена системным или "поражающим весь организм" болезненным процессом, вероятно, метаболическим, который постепенно поражает многие ткани и органы тела, прежде чем в конечном итоге, решающим образом, затронуть мозг. Краепелин, отмечая случаи деменции прекокс у пациентов из Китая, Японии, Тамилнада и Малайзии, предположил в восьмом издании «Psychiatrie», что «мы должны искать истинную причину деменции прекокс в условиях, распространенных по всему миру, которые, следовательно, не связаны с расой или климатом, питанием или другими общими обстоятельствами жизни».
Лечение
Крейпелин экспериментировал с гипнозом, но посчитал его несостоятельным и критиковал введение Фрейдом и Юнгом, не подкрепленное доказательствами, психогенных предпосылок в понимание и лечение психических расстройств. Он утверждал, что без установления первопричины слабоумия раннего возраста или маниакально-депрессивного психоза невозможно разработать специфическое лечение, и рекомендовал длительные ванны и эпизодическое применение лекарственных средств, таких как опиаты и барбитураты, для облегчения страданий, а также трудотерапию, по возможности, для всех пациентов, находящихся на стационарном лечении. Исходя из своей теории о том, что слабоумие раннего возраста является следствием аутоинтоксикации, исходящей из половых желез, Крейпелин безуспешно экспериментировал с инъекциями экстрактов щитовидной железы, половых желез и других желез.
Использование срочных спредов
Крейпелин отметил распространение своей новой концепции болезни, когда в 1899 году он зафиксировал появление термина почти в двадцати статьях в немецкоязычной медицинской прессе. В первые годы двадцатого века два столпа краэпелиновской дихотомии – деменция прекокс и маниакально-депрессивный психоз – были усердно приняты в клинической практике и исследованиях германским психиатрическим сообществом. Немецкоязычные психиатрические концепции внедрялись в Америке значительно быстрее (чем, например, в Великобритании), где эмигранты из Германии, Швейцарии и Австрии, по сути, создали американскую психиатрию. Швейцарский эмигрант Адольф Майер (1866–1950), вероятно, самый влиятельный психиатр в Америке в первой половине XX века, опубликовал первую критику деменции прекокс в рецензии на 5-е издание учебника Краэпелина в 1896 году. Однако первые три американские публикации о деменции прекокс появились только в 1900 и 1901 годах, одна из которых представляла собой перевод нескольких разделов 6-го издания учебника Краэпелина 1899 года, посвященных деменции прекокс. Адольф Майер первым применил новый диагностический термин в Америке, используя его осенью 1896 года в Уорчестерской психиатрической больнице (Worcester Lunatic Hospital) в штате Массачусетс. Он также первым применил термин "шизофрения" (в форме "шизофреническая реакция"), предложенный Эугеном Блейлером, в 1913 году в психиатрической клинике Генри Фиппса при больнице Джона Хопкинса. Распространению концепции болезни Краэпелина в англоязычном мире способствовала публикация в 1902 году Россом Дифендорфом, преподавателем психиатрии в Йельском университете, адаптированной версии шестого издания Lehrbuch der Psychiatrie, которая была переиздана в 1904 году, а затем обновленная версия, основанная на седьмом издании Lehrbuch Краэпелина, вышла в 1907 году и была переиздана в 1912 году. И деменция прекокс (в трех классических формах), и "маниакально-депрессивный психоз" получили более широкое распространение в крупных учреждениях восточных Соединенных Штатов после включения в официальную номенклатуру заболеваний и состояний для ведения учета в больнице Беллвью в Нью-Йорке в 1903 году. Термин сохранялся благодаря его популяризации в публикациях Национального комитета по психическому здоровью (основанного в 1909 году) и Бюро евгенических записей (1910 год). Но, возможно, наиболее важной причиной долговечности термина Краэпелина было его включение в 1918 году в качестве официальной диагностической категории в унифицированную систему, принятую для сравнительного статистического учета во всех американских психиатрических учреждениях – "Статистический справочник для учреждений по содержанию душевнобольных". Его многочисленные пересмотры служили официальной схемой диагностической классификации в Америке до 1952 года, когда появилось первое издание Диагностического и статистического руководства по психическим расстройствам (DSM I). Деменция прекокс исчезла из официальной психиатрии с публикацией DSM I, уступив место гибридизации Блейлера и Майера – "шизофренической реакции". Шизофрения упоминалась как альтернативный термин для деменции прекокс в Статистическом справочнике 1918 года. В клинической практике и исследованиях в период с 1918 по 1952 год пять различных терминов использовались взаимозаменяемо: деменция прекокс, шизофрения, деменция прекокс (шизофрения), шизофрения (деменция прекокс) и шизофреническая реакция. Это создавало путаницу в психиатрической литературе того времени, поскольку, в строгом смысле, болезнь Краэпелина не была болезнью Блейлера. Они определялись по-разному, имели различные популяционные параметры и различные представления о прогнозе. Признание деменции прекокс в качестве общепринятого диагноза в британской психиатрии происходило медленнее, возможно, только во время Первой мировой войны. Существовала значительная оппозиция использованию термина "деменция", поскольку он считался вводящим в заблуждение, отчасти из-за данных о ремиссии и выздоровлении. Некоторые утверждали, что существующие диагнозы, такие как "бредовое безумие" или "юношеское безумие", были лучше или более четко определены. Во Франции психиатрическая традиция в отношении психотических расстройств предшествовала Краэпелину, и французы никогда полностью не приняли систему классификации Краэпелина, предпочитая поддерживать независимую систему классификации на протяжении всего XX века. С 1980 года, когда DSM III кардинально изменил психиатрическую диагностику, французская психиатрия начала постепенно менять свои взгляды на диагностику, чтобы сблизиться с североамериканской системой. Таким образом, Краэпелин окончательно покорил Францию через Америку.
От деменции до шизофрении
Из-за влияния таких специалистов по психическим заболеваниям, как Адольф Мейер, Август Хох, Джордж Кирби, Чарльз Макфи Кэмпбелл, Смит Эли Джеллифф и Уильям Алансон Уайт, психогенные теории деменции прекокс доминировали в американской психиатрии к 1911 году. В 1925 году шизофрения Блюлера приобрела известность как альтернатива деменции прекокс Крейпелина. Когда фрейдистские взгляды стали влиятельными в американской психиатрии в 1920-х годах, шизофрения стала привлекательной альтернативной концепцией. Блюлер переписывался с Фрейдом и был связан с психоаналитическим движением Фрейда, а включение фрейдистских интерпретаций симптомов шизофрении в его публикации по этой теме, а также в работы К. Г. Юнга, способствовало принятию его более широкой версии деменции прекокс (шизофрении) в Америке по сравнению с более узкой и дающей более пессимистичный прогноз версией Крейпелина. Термин "шизофрения" впервые был использован американскими психиатрами и неврологами в частной практике в 1909 году и официально – в стационарах в 1913 году, однако для его широкого распространения потребовалось много времени. Впервые о ней упомянули в газете The New York Times в 1925 году. До 1952 года термины "деменция прекокс" и "шизофрения" использовались как взаимозаменяемые в американской психиатрии, иногда применялись гибридные термины "деменция прекокс (шизофрения)" или "шизофрения (деменция прекокс)".
Диагностические руководства
Издания Диагностического и статистического руководства по психическим расстройствам, начиная с первого издания в 1952 году, отражали представления о шизофрении как о "реакциях" или "психогенных" состояниях (DSM I), либо как о проявлении фрейдистских представлений о "защитных механизмах" (как в DSM II 1969 года, где симптомы шизофрении интерпретировались как "психологически защищенные"). Диагностические критерии были нечеткими, минимальными и широкими, включая либо концепции, которые больше не используются, либо те, которые в настоящее время классифицируются как расстройства личности (например, шизотипическое расстройство личности). Также отсутствовало упоминание о неблагоприятном прогнозе, предсказанном Крейпелином. Шизофрения казалась более распространенной, более психогенной и более излечимой, чем считали Крейпелин или Блейлер.
Выводы
В результате усилий по разработке Исследовательских Диагностических Критериев в 1970-х годах, независимых от каких-либо клинических диагностических руководств, идея Крепелина о том, что категории психических расстройств должны отражать отдельные и специфические нозологические единицы с биологической основой, вновь приобрела значимость. Размытые, основанные на симптомах, подходы, пользовавшиеся большой популярностью у Мейерианцев и психоаналитиков, были отброшены. Для исследовательских целей определение шизофрении вернулось к узким рамкам, установленным концепцией деменции прекокс Крепелина. Более того, после 1980 года расстройство вновь стало прогрессирующим, с представлением о том, что выздоровление, если и происходило, было редким явлением. Этот пересмотр шизофрении лег в основу диагностических критериев DSM III (1980). Некоторые психиатры, работавшие над этим пересмотром, называли себя "неокрепелианцами".