Тригоноцефалия: причины, диагностика и хирургическое лечение преждевременного сращения лобного шва.

Введение

Врожденное состояние преждевременного сращения метопического шва

Тригоноцефалия – это врожденное состояние, обусловленное преждевременным сращением метопического шва (от греческого τρίγωνον – "треугольник" и κεφαλή – "голова"), приводящее к треугольной форме лба. Преждевременное слияние двух лобных костей вызывает ограничение роста в поперечном направлении и расширение в боковом. Это может встречаться как один из компонентов синдрома в сочетании с другими аномалиями, или в изолированной форме. Термин происходит от греческих слов τρίγωνον – "треугольник" и κεφαλή – "голова".

Причина

Тригоноцефалия может возникать как в рамках синдрома, так и изолированно, сама по себе. Тригоноцефалия связана со следующими синдромами: синдром Боринга-Опица, синдром Мюнке, синдром Якобсена, синдром Баллера-Жерольда и синдром Сей-Мейера. Этиология тригоноцефалии в большинстве случаев неизвестна, хотя существует три основных теории: генетические (9p22–24, 11q23, 22q11, мутация FGFR1), метаболические (заместительная терапия TSH при гипотиреозе) или лекарственные (вальпроат при эпилепсии).

Ограничение головы плода

Вторая теория утверждает, что синостоз начинается, когда голова плода застревает в тазовом выходе во время родов.

Внутренние пороки мозга

Третья теория преобладает, рассматривая нарушенное формирование двух лобных долей мозга как основную проблему, лежащую в основе синостоза. Ограниченный рост лобных долей приводит к недостатку стимулов для роста черепа, что, в свою очередь, вызывает преждевременное сращение метопического шва.

Лечение

Лечение хирургическое, с акцентом на форму и объем. Операцию обычно проводят до достижения ребенком возраста одного года, поскольку сообщается о лучших когнитивных результатах при раннем вмешательстве.

Фронто-супраорбитальное продвижение и ремоделирование

Одна из форм хирургического вмешательства – так называемое фронто-супраорбитальное продвижение и ремоделирование. Во-первых, надбровная дуга ремоделируется с помощью проводной неполной (зеленой ветки) перелома для ее выпрямления. Во-вторых, надбровная дуга перемещается на 2 см вперед и фиксируется только к лобному отростку скуловой кости, без фиксации к черепу. В-третьих, лобная кость рассекается на две части, поворачивается и прикрепляется к надбровной дуге, создавая обнаженную область (краниэктомию) между теменной и лобной костями. Костная ткань со временем регенерирует, так как под ней находится твердая мозговая оболочка (обладающая остеогенными свойствами). Это приводит к продвижению и выпрямлению лба.

"Техника плавающего лба"

Так называемая "техника плавающего лба". Лобная кость разделяется на две части. В отличие от фронто-надбровного продвижения и ремоделирования, где используются обе части, в данной технике только одна часть вращается и фиксируется к надбровной дуге. Этот метод также оставляет после себя дефект трепанации черепа (краниэктомию).

Эстетический

Эстетический результат хирургического лечения метопического синостоза стабильно хороший, а риск повторных операций составляет менее 20%. В 1981 году Андерсон рекомендовал, чтобы краниофациальные операции при синостозах были настолько обширными, насколько это необходимо, основываясь на исследовании 107 случаев метопического и коронарного синостозов.

Неврологические

Наиболее высокая частота неврологических проблем при одношовном синостозе наблюдается у пациентов с тригоноцефалией. Тригоноцефалия встречается у мужчин чаще, чем у женщин, в соотношении от 2:1 до 6,5:1. Установлены случаи наследственной предрасположенности к метопическому синостозу, в 5,5% из которых выявлены четко определенные синдромы. Эти данные основаны на оценках и не предоставляют точной информации. Только одна статья содержит ценные и достоверные сведения о частоте встречаемости метопического синостоза в Нидерландах. В Нидерландах частота заболеваемости возросла с 0,6 (1997) до 1,9 (2007) на 10 000 живорожденных.

История

В прежние времена людей, рожденных с деформированными черепами, отвергали из-за их внешности. Это явление сохраняется и сегодня в различных частях мира, несмотря на то, что интеллектуальное развитие часто бывает нормальным. Австрийский врач Франц Иосиф Галль представил науку френологию в начале XIX века в своей работе «Анатомия и физиология нервной системы в целом и мозга в частности». Гиппократ описал тригоноцефалию следующим образом: «Головы людей отнюдь не похожи друг на друга, и швы черепа у всех людей устроены не одинаково. Таким образом, у того, у кого есть выпячивание в передней части головы (под выпячиванием подразумевается округлая выступающая часть кости, выступающая за пределы остальной части), швы черепа принимают форму греческой буквы «тау», τ».

Герман Велкер в 1862 году ввел термин «тригоноцефалия». Он описал ребенка с V-образным черепом и волчьей пастью.