Неврологические заболевания
-
Мышечные дистрофии: генетика, диагностика и классификация.
Миодистрофии: генетические заболевания мышц, вызванные дефицитом дистрофина. Симптомы – замена мышечной ткани, слабость, проблемы с дыханием и сердцем.
-
Синдром хрупкой Х-хромосомы: особенности, проявления и лечение.
Синдром Х-хромосомы: симптомы, лечение, ранняя диагностика. Поддержка развития, терапия, медикаменты. У мужчин проявляется сильнее.
-
Синдром Жубера: генетические основы, проявления и классификация.
Синдром Жубера: редкое генетическое заболевание, влияющее на мозжечок и координацию. Задержки в развитии, симптомы проявляются в младенчестве.
-
Болезнь Пелицеуса-Мерцбахера: описание и диагностика лейкодистрофии.
Болезнь Пелицеуса-Мерцбахера: редкое генетическое заболевание (лейкодистрофия), поражающее нервную систему. Симптомы, причины (мутации PLP1), диагностика.
-
Ретт-синдром: варианты, генетика и клинические проявления.
Ретт-синдром: ранние формы (до 18 месяцев). Варианты Роландо и Заппелла – особенности развития, регресс речи, моторика. Генетическое заболевание мозга.
-
Болезнь Гиршпрунга: генетика, патогенез и современные исследования.
Болезнь Гиршпрунга: причины, генетика и связь с другими синдромами (например, Дауна). Мутации генов и онкогены – важные факторы риска.
-
Ретинит пигментозный: генетика, мутации и механизмы развития.
Ретинит пигментозный: причины, генетика и типы наследования. Прогрессирующая дегенерация сетчатки, приводящая к потере зрения. Подробно о мутациях генов RP.
-
Пояснительная записка к диагностике и лечению миодистрофии Пояса конечностей (LGMD)
ЛГМД: причины, симптомы, лечение. Влияние статинов, физиотерапия, поддержание подвижности и здоровья сердца/легких. Кортикостероиды при ЛГМД2C F.
-
Синдром окципитальных рогов: генетика, диагностика и перспективы терапии.
Синдром роговидных отростков (OHS): редкое генетическое заболевание, связанное с дефицитом меди. Чаще встречается у мужчин, вызвано мутациями гена ATP7A.
-
Кальцификация базальных ганглиев: генетические аспекты и клинические проявления.
Наследственное заболевание мозга (PFBC, болезнь Фара): отложение кальция в базальных ганглиях. Симптомы: нарушение движений, речи, судороги, деменция.
-
Синдром МАСА: редкое генетическое заболевание нервной системы.
Синдром МАСА: редкое генетическое заболевание, влияющее на нервную систему. Симптомы: задержка речи, шаркающая походка, спастичность, а также другие признаки.
-
Миодистрофия Дюшенна: симптомы, причины и диагностика.
Миодистрофия Дюшенна: симптомы, причины и прогрессирование у мальчиков. Распространенный тип, проявляется слабостью мышц с 4 лет. 6 случаев на 100 000.
-
Болезнь Дарье: генетика, симптомы и механизмы развития.
Болезнь Дарье: редкое наследственное заболевание кожи. Симптомы: жирные высыпания, короткий рост, изменения ногтей. Диагностика, течение и причины.
-
Гиперкалиемический периодический паралич: генетика, механизмы и проявления.
Гиперкалиемический периодический паралич (HYPP): симптомы, причины, генетика. Наследственное заболевание, влияющее на мышцы и уровень калия в крови.
-
Бе́керa миодистро́фия: гене́тика, симпто́мы и диагно́стика.
Мышечная дистрофия Бекера: симптомы, лечение (физиотерапия, коррекция). Наследственное заболевание, передающееся по Х-хромосоме. Риски для семьи.
-
Атаксия-телеангиэктазия: редкое нейродегенеративное заболевание.
Атаксия-Телеангиэктазия (А-Т): редкое нейродегенеративное заболевание, вызывающее нарушение координации, ослабление иммунитета и повышенный риск рака.
-
Болезнь Менкеса: описание и генетика X-сцепленного рецессивного нарушения транспорта меди.
Болезнь Менкеса: редкое генетическое заболевание, вызванное дефицитом меди. Симптомы: вьющиеся волосы, задержка роста, неврологические нарушения. Встречается у мужчин.
-
Антиципация в генетике: механизмы и проявления.
Генетическая предрасположенность: явление «антиципация» – более раннее и тяжелое проявление симптомов генетических заболеваний в каждом поколении.
-
Хорея-акантоцитоз: редкое генетическое заболевание
Хорея акантоцитоз: редкое генетическое заболевание крови, вызывающее неврологические симптомы (эпилепсия, деградация мышц и нейронов).
-
Циклический синдром рвоты: причины, диагностика и лечение.
Циклические рвоты (CVS): причины, симптомы и фазы течения. Хроническое расстройство, характеризующееся повторяющимися эпизодами рвоты и периодами ремиссии.
-
Редкое X-сцепленное доминантное генетическое заболевание: Incontinentia pigmenti
Редкое генетическое заболевание – недержание пигмента (Incontinentia pigmenti). Симптомы: поражение кожи, волос, зубов, нервной системы. Наследуется по Х-хромосоме.
-
Семейная дисaвтономия (Синдром Райли-Дей): симптомы, диагностика и лечение.
Редкое генетическое заболевание – Синдром Райли-Дей (семейная дисавтономия). Симптомы, диагностика, лечение и исследования в Израиле и США. HSAN.
-
Ген CFTR и муковисцидоз: открытие, мутации и функции.
Регулятор муковисцидоза (CFTR): ген, белок и мутации, вызывающие кистозный фиброз. Роль в транспорте ионов, симптомы и осложнения болезни.
-
Синдром Пендреда: генетика, проявления и диагностика.
Синдром Пендреда: генетическое заболевание, вызывающее врожденную глухоту и зоб. Симптомы, причины, диагностика и отсутствие специфического лечения.
-
Полимикрогирия и другие нарушения развития коры головного мозга: генетика, диагностика и связь с синдромом Леннокса-Гасто.
Полимикрогирия – редкое генетическое заболевание мозга, вызывающее аномальное развитие коры. Мутации в гене GPR56 приводят к избыточным извилинам.
-
Мышечная дистрофия Фукуямы: генетика, симптомы и лечение.
Фукуяма врожденная мышечная дистрофия (FCMD): симптомы, причины (мутации гена фукутина), распространенность в Японии. Влияет на мозг, глаза, мышцы.
-
Синдром Коффина-Лоури: генетика, симптомы и диагностика.
Синдром Коффина-Лоури: генетическое заболевание, влияющее на развитие, рост и нервную систему. Тяжелее протекает у мужчин. Симптомы, диагностика, риски.
-
Синдром Кокейна: Редкое генетическое заболевание с преждевременным старением.
Синдром Кокейна: редкое генетическое заболевание, вызывающее преждевременное старение, неврологические нарушения и фоточувствительность. Диагностика, симптомы и прогноз.
-
Синдром Андерсена — Тавила: редкое генетическое заболевание
Синдром Андерсена-Тавиля: редкое генетическое заболевание, влияющее на сердце, мышцы и внешность. Симптомы: аритмия, слабость, особенности строения лица.
-
Редкое аутосомно-рецессивное заболевание: Фридрайха атаксия.
Редкое генетическое заболевание Фридрейха (FA): нарушение координации, проблемы с ходьбой и речью. Симптомы проявляются в подростковом возрасте. Возможны осложнения.
-
Болезнь фон Рехлингхаузена: описание, симптомы и лечение нейрофиброматоза 1 типа.
Болезнь фон Рехлингхаузена (NF1): симптомы, причины, диагностика и лечение нейрофиброматоза 1 типа. Генетическое заболевание, встречающееся у 1/3000 человек.
-
Теннессийская миотоническая коза: генетика и физиология
Теннессийская миотоническая коза: американская порода коз с генетической особенностью – миотонией. Известна как "обморочная" коза. Менее продуктивна для мяса.
-
Болезнь Норри: редкое генетическое заболевание, приводящее к слепоте.
Редкое генетическое заболевание Норри: причины, симптомы (слепота, катаракта, лейкокория), потеря слуха. Мутации гена NDP. Диагностика и прогноз.
-
Синдром Гительмана: генетика, патофизиология и клинические проявления.
Синдром Гительмана: редкое генетическое заболевание почек, вызывающее потерю калия и магния. Мутации гена SLC12A3 влияют на транспорт натрия и хлора.
-
Возраст начала заболевания: криминологический аспект.
Возраст начала заболевания: определение, типы (врожденные, ювенильные, взрослые). Влияние возраста на проявление и диагностику болезней. Криминология.
-
Генетическая торсионная дистония и её проявления
Торсионная дистония: наследственное заболевание, вызывающее болезненные мышечные спазмы и деформации. Часто проявляется у детей 11-12 лет. Генетика, симптомы, лечение.
-
Болезнь Баттена: редкое генетическое заболевание детей
Болезнь Баттена: редкое генетическое заболевание, поражающее детей. Симптомы, причины (мутации гена CLN3), классификация и история открытия.
-
Нейрональное цероидное липофусциноз: обзор и классификация.
Нейрональное липофусциноз: редкие генетические заболевания, вызывающие накопление липидов в тканях. Симптомы, диагностика, ювенильная (болезнь Баттена) и взрослая формы.
-
Цикли́ческая нейтропе́ния: гене́тика, диагно́стика и лече́ние.
Цикли́ческая нейтропе́ния (CyN) – редкое генети́ческое заболева́ние, вызыва́емое мута́цией гена ELANE. Симпто́мы и генетика CyN и тяжёлой врождённой нейтропе́нии схожи.
-
Спинальная и бульбарная мышечная атрофия (Болезнь Кеннеди): особенности и проявления.
Болезнь Кеннеди (SBMA): редкое генетическое заболевание, вызывающее мышечную слабость и потерю. Связано с дефектом андрогенного рецептора. Симптомы, лечение.
-
Giant axonal neuropathy
-
Генетические нарушения, вызванные увеличением числа нуклеотидных повторов
Тринуклеотидные повторы: генетические заболевания, вызванные увеличением числа нуклеотидных повторов. Мутации, неврология, наследственность, ДНК.
-
Наследственные миопатии с включениями тела: причины, симптомы и варианты течения.
Генетические миопатии с включениями (HIBM): редкие наследственные заболевания, вызывающие мышечную слабость у взрослых. IBM2 и другие формы.
-
Периодические параличи: генетические причины и проявления
Периодический паралич: редкие генетические заболевания, вызывающие слабость/паралич. Нарушение работы ионных каналов в мышцах. Симптомы, причины, диагностика.
-
Парадокс Шермана и механизм триплетных повторов при синдроме хрупкой Х-хромосомы.
Синдром хрупкой Х-хромосомы: парадокс Шермана – усиление симптомов в поколениях. Объяснение аномального наследования и динамических мутаций.
-
Синдром Бера: генетика, диагностика и нейродегенеративные аспекты.
Синдром Бера: причины, симптомы (атаксия, пирамидные знаки, задержка развития). Мутации OPA1, OPA3, C12ORF65. Наследственность и диагностика.
-
Синдром Уокера-Варбурга: описание, диагностика и прогноз.
Синдром Уокера-Варбурга: редкое генетическое заболевание, вызывающее мышечную дистрофию, нарушения мозга и зрения. Симптомы проявляются с рождения.
-
Гипокалиемический периодический паралич: симптомы, диагностика и лечение.
Гипокалиемический периодический паралич: редкое генетическое заболевание, вызывающее мышечную слабость при снижении калия. Симптомы, причины и лечение.
-
Синдром Германского-Пудляка: Редкое генетическое заболевание
Синдром Германского-Пудляка (ГПС): редкое генетическое заболевание, вызывающее альбинизм, проблемы со свертываемостью крови и накопление липидов. Симптомы и генетика ГПС.
-
Синдром Флинна — Эрда: Редкое наследственное неврологическое заболевание.
Синдром Флинна-Эрда: редкое генетическое заболевание нервной системы. Симптомы: нарушения слуха, зрения, скелета. Не сокращает продолжительность жизни.
-
Синдром Лиддла: генетика, диагностика и лечение гипертонии.
Синдром Лиддла: редкое генетическое заболевание, вызывающее раннее повышение давления, гипокалиемию и метаболический алкалоз. Симптомы и диагностика.
-
Прогрессирующий семейный внутрипеченочный холестаз: генетика, патогенез и клинические проявления.
Прогрессирующий семейный внутрипеченочный холестаз (PFIC): симптомы, причины, диагностика и лечение у детей. Риск цирроза и трансплантации печени.
-
Семейная гемиплегическая мигрень: генетика, симптомы и диагностика.
Семейная гемиплегическая мигрень (FHM): симптомы, причины, осложнения (отек мозга). Диагностика и клинические проявления FHM. Важно знать!
-
Синдром Галлоуэя-Моуата: генетические основы и патобиохимия.
Синдром Галлоуэя-Моуата: редкое генетическое заболевание с грыжей, микроцефалией и нефротическим синдромом. Исследуются мутации KEOPS/EKC комплекса.
-
Гиперэкплексия: Генетика, симптомы и диагностика.
Гиперэкплексия: редкое генетическое заболевание, вызывающее чрезмерную реакцию на испуг, мышечную скованность и ночные судороги. Симптомы и причины.
-
Centronuclear myopathy
-
Causes and origins of Tourette syndrome
-
SNAP25
-
ATR-X syndrome
-
Alström syndrome
-
Emery–Dreifuss muscular dystrophy
-
McLeod syndrome
-
Spinal muscular atrophy
-
Fazio–Londe disease