Алмасу ақуазы
-
Фенилкетонурия: ерте диагностика және емдеу маңыздылығы
Фенилкетонурия (ФКУ) – генетикалық ауру, емделмесе зияқерлік, ұстамаларға әкелуі мүмкін. Жаңа туған сәбилерді тексеру және диета маңызды!
-
Адренолейкодистрофия: генетикалық себептері, көріністері және емдеу жолдары
Адренолейкодистрофия (ALD) – Х-хромосомдық ауру. Май қышқылдарының жиналуы ми қабығына, бүйрек үсті безіне зиян келтіреді. Симптомдар: ұстамалар, сөйлеу қиындықтары.
-
Канаван ауруы: Сирек кездесетін мидың дегенеративті ауруы
Каван ауруы – сирек, қатерлі мидың ақ заттарының дегенерациялық ауруы. Гендік себептері, симптомы, және диагнозы туралы ақпарат.
-
Тей-Сакс ауруы: генетикалық себептері мен көріністері
Тей-Сакс ауруы: генетикалық мутация, HEXA генінің өзгеруі, көздің торы қабығындағы қызыл дақ, көбінесе ашкеназдық еврейлерде кездеседі. Симптомдары мен алдын алу жолдары.
-
Абеталипопротеинемия: Диагностика, емдеу және зерттеулер
Абеталипопротеинемия – сирек ауру, май мен майда еритін дәрумендердің сіңуін бұзады. Витамин Е диетасымен емделеді. Симптомдары мен емдеуі туралы біліңіз.
-
Сли синдромы: Мукополисахаридоз VII тип және оның диагностикасы мен емделуі
Сли синдромы (MPS VII) – бұл β-глюкуронидаза ферментінің жетіспеулігінен туындайтын сирек кездесетін генетикалық ауру. Симптомдар мен емдеу туралы біліңіз.
-
Алқаптонурия және гипертирозинемия: Сирек кездесетін генетикалық аурулар
Алкаптонурия – сирек кездесетін генетикалық ауру. Гомогентизин қышқылы жиналуы буын ауруларына, жүрек бұзылыстарына әкеледі. Нитсинон дәрісі зерттелуде.
-
Аденозин монофосфат деаминаза тапшылығы: себептері, белгілері және салдары
АДМД1 тапшылығы: бұл метаболизмдік бұзылыс, шаршау, бұлшық ауыруына себеп болады. rs17602729 мутациясынан туындайды. Симптомдар гетерозиготада да кездеседі.
-
Альфа-1 антитрипсин тапшылығы: себептері, белгілері және емдеу жолдары
Альфа-1 антитрипсин тапшылығы (A1AD) – 2500 еуропалықтан бірінде кездесетін генетикалық ауру. Тыныс қиындығы, бауыр ауруларына себеп болуы мүмкін.
-
Гилберт синдромы: сары ауру, белгілері мен қорғаныш әсерлері
Жилбер синдромы – қанда билирубин деңгейінің жоғарылауы, сарқылуға (желтілікке) алып келуі мүмкін. Көбінесе симптомсыз, бірақ жаңа туған балаларда сарқылуды күшейтеді.
-
Туқымдық копропорфирия: Диагностика, көріністері және емдеу жолдары
Тұқымдық копропорфирия (HCP) – гемо биосинтезінің бұзылысы. Белгілері: ішек ауруы, құсу, неврологиялық мәселелер, тері зақымдары. Генетикалық тестілеу арқылы анықталады.
-
Теңсіз порфирия: себептері, белгілері және генетикалық ерекшеліктері
Вариэгатная порфирия – генетическое заболевание, влияющее на кожу и вызывающее острые приступы. Связано с дефицитом фермента гема. Симптомы и лечение.
-
Терідегі кеспе және қан түзілу бұзылысы: Порфирия кутанеа тарда
Жұқа тері ауруы (Porphyria cutanea tarda) – ең көп кездесетін порфирия түрі. Гемоглобин өндірісіндегі фермент тапшылығынан туындайды, теріде көрініс береді.
-
Мукополисахаридоз: Метаболизмнің бұзылуы және оның салдары
Мукополисахаридоз – генетикалық ауру, лизосома ферменттерінің жетіспеуінен туындайды. Гликозаминогликан қабаты жиналып, тіндерге зиян келтіреді. Симптомдар мен диагнозы туралы біліңіз.
-
Пропионовая ацидемия: Сирек кездесетін метаболизмдік бұзылыс
Пропіон қышқылы ацедуриясы: сирек тұқым қуалаушы метаболизмдік ауру. Нәсібилерде байқалады, емсіз өлімге алып келуі мүмкін. Симптомдары мен алдын алу жолдары.
-
Орта тізбекті ацил-КоА дегидрогеназа тапшылығы: диагнозы, көрінісі және алдын алу шаралары
MCADD (орта тізбекті ацил-КоА дегидрогеназа тапшылығы) – қауіпті генетикалық ауру. Қанттың төмендеуіне, кенеттен өлімге алып келуі мүмкін. Ерте диагностика өмір сақтайды!
-
Лизосомалық сақтау аурулары: генетикалық себептері мен түрлері
Лизосомдық сақтау аурулары – 70-тен астам сирек мұрагерлік метаболизм бұзылыстары. Лизосома функциясының бұзылуынан туындайды, жасушалардың өліміне алып келеді.
-
Фабри ауруы: Сирек кездесетін генетикалық бұзылыс
Фабри ауруы – сирек кездесетін генетикалық бұзылыс, бүйрек, жүрек, миға әсер етеді. Диагностикасы қан тестімен немесе генетикалық сараптамамен жүзеге асырылады.
-
Гомоцистинурия: себептері, белгілері және емдеу жолдары
Гомоцистинурия – тұқым қуалайтын ауру, метионин метаболизмінің бұзылуынан туындайды. Көз, сүйек-бұлшықет жүйесі, қан тамырлары зардап шегеді. Витамин тапшылығы да себеп болуы мүмкін.
-
Фруктозаға төзімсіздік: генетикалық себептері мен диагностикасы
Фруктозаға төзімсіздік (HFI) – туа біткен метаболизм бұзылысы. Фруктоза, сахароза, сорбит тұтынумен басталады, бауыр жасушаларының өліміне әкеледі. Гендік ауру.
-
Альфа-маннозидоз: Симптомы, генетика және барысы
Альфа-маннозидоз: генетикалық ауру, MAN2B1 генінің мутациясынан туындайды. Симптомдары: жүйке-бұлшықет және сүйек жүйесінің нашарлауы. Диагностика, мұрагерлік туралы ақпарат.
-
Фосфофруктокиназа тапшылығы: түрлері мен көріністері
Фосфофруктокиназа тапшылығы – сирек бұлшықеттік метаболизм бұзылысы. Симптомы, түрлері (классикалық, кеш басталатын, балалар және гемолитикалық) туралы ақпарат.
-
Орнитин транскарбамилаза тапшылығы: себептері, белгілері және емдеу жолдары
Орнитин транскарбамилаза тапшылығы – адамдардағы ең көп кездесетін несепнәр циклі бұзылысы. Симптомдар, диагнозы, генетикалық себептері туралы ақпарат.
-
Хурлер синдромы: генетикалық аурудың сипаттамасы
Хурлер синдромы – генетикалық ауру, лизосомаларда гликозаминогликан жиналуына себеп болады. Симптомы бала кезінде көрінеді, ерте өлімге алып келеді.
-
Гүнтер ауруы: Туа пайда болатын эритропоэтикалық порфирия
Гүнтер ауруы – туа пайда болатын эритропоэтикалық порфирия. Сирек кездесетін генетикалық бұзылыс, гемоглобин метаболизміне әсер етеді. Симптомы: дене сұйықтықтарының түсінің өзгеруі.
-
Туа пайда болған метаболизмдік аурулар
Тұқым қуалау метаболизмі қателіктері – ферменттердің бұзылуынан туындайтын генетикалық аурулар тобы. Симптомдар, себептері, және диагнозы туралы біліңіз.
-
Ұзын тізбекті 3-гидроксиацил-КоА дегидрогеназа тапшылығы: Симптомы, себептері және салдары
Ұзын тізбекті 3-гидроксиацил-КоА дегидрогеназа тапшылығы – сирек генетикалық ауру, май қышқылдарын энергияға айналдыруды бұзады. Симптомдары: әлсіздік, гипогликемия, бұлшық ет ауруы. Қауіпті асқынуларға алып келуі мүмкін.
-
Балық иісі синдромы: Триметиламинурияның себептері мен белгілері
Триметиламинурия (TMAU) – сирек кездесетін метаболизмдік бұзылыс, балық иісін тудырады. FMO3 ферментінің жетіспеуінен болады. Себіп-қорғаушы факторлар, симптомы.
-
Гликогенді сақтау ауруының I түрі: себептері, белгілері және емдеуі
Гликогенді сақтау ауруы I (GSD I) – бауырдың гликогенді дұрыс ыдырата алмауынан туындайтын генетикалық сырқат. Симптомдар, түрлері (Ia, Ib) және емдеу жолдары туралы біліңіз.
-
Шоқық аттар мен бояу аттарындағы гликоген тармақталу ферментінің жетіспеушілігі
Жылқылардың (Quarter Horse, Paint Horse) генетикалық ауруы – GBED. Тұқым қуалайтын, энергия сақтау бұзылысы, түсік, өлі тууға немесе ерте өлімге алып келеді.
-
Изовалерик ацидемия: метаболизмнің бұзылуы және емдеу жолдары
Изовалериановая ацидемия: Редкое генетическое заболевание обмена веществ, вызывающее нарушение метаболизма лейцина и специфический запах. Симптомы и диагностика.
-
Көмірсу метаболизмінің тұқым қуалаушы ауруы: Қайынды сироп ауруы
Көмірсу метаболизмінің тұқым қуалау арқылы берілетін ауруы – MSUD. Бұл ауру несеп пен құлақ майына ерекше тәтті иіс береді, емдемесе қауіпті. Симптомдар мен диагнозы туралы біліңіз.
-
Лизосомалық сақталу ауруы: Цистиноз және оның себептері мен емделуі
Цистиноз – сирек кездесетін лизосомалық сақтау ауруы. Бүйрек түтікшелерінің бұзылуынан (Фанкони синдромы) туындайды, цистин кристалдары жиналып, денені зақымдайды.
-
Смит-Лемли-Опиц синдромы: генетикалық бұзылыс және көріністері
Смит-Лемли-Опиц синдромы – генетикалық ауру, холестерин синтезінің бұзылуынан туындайды. Симптомдары әртүрлі, дамуда кемістіктерге себеп болуы мүмкін. DHCR7 генінің мутациясы.
-
Цитруллинемия: Түрлері, себептері және белгілері
Цитруллинемия – генетикалық ауру, аммиак жиналуына себеп болады. Симптомдары, түрлері, себептері мен бүйрек жұмысы туралы біліңіз.
-
Голокарбоксилаза синтетаза тапшылығы: генетикалық метаболизм бұзылысы
Холкарбоксилаза синтетаза тапшылығы – биотинді пайдаланудағы генетикалық бұзылыс. Симптомдар мен емді қарастырамыз, HLCS гені туралы ақпарат берілген.
-
Бета-кетотиолаза тапшылығы: Сирек кездесетін метаболизмдік бұзылыс
Бета-кетотиолаза тапшылығы – сирек кездесетін генетикалық ауру. Изолейцин мен майдың ыдырау өнімдерін өңдеуде қиындық тудырады, құсу, дегидратация, тыныс алу қиындықтарымен көрінеді.
-
3-гидрокси-3-метилглутарил-КоА лиаза тапшылығы: сирек кездесетін генетикалық ауру
3-гидрокси-3-метилглутарил-КоА лиаза тапшылығы – сирек кездесетін генетикалық ауру. Лейцин метаболизмі бұзылады, кетондар жасалмайды. Симптомдары: құсу, дегидратация, ұсықпа, кома.
-
Тирозинемия: себептері, белгілері және емдеу жолдары
Тирозинемия – туа біткен метаболизм бұзылысы. Ерте диагностика және диеталық емдеу бауыр жеткіліксіздігін болдырмай, нормалды өмір сүруге көмектеседі.
-
Туа біткен метаболизмнің бұзылысы: Карнитин тапшылығы синдромы
Жалпы карнитин тапшылығы (SPCD) – метаболизмдік стрестен туындайтын жүрек ауруы. Жаңа туған сәбилерде ерте анықталып, карнитинмен емдеу қажет. Өмір бойы қадағалау маңызды!
-
Хартнуп ауруы: Аминқышқылдар метаболизмінің бұзылысы
Хартнуп ауруы – тұқым қуалайтын метаболизмдік бұзылыс. Тәтті аминқышқылдарының сіңуін бұзады, неврологиялық симптомдарға & тері зақымдануына себеп болады.
-
Глутаровая ацидурия тип 1: диагнозы, симптомы және басқару шаралары
Глутаровая ацидурия (GA1) – тұқым қуа мұрагерлік ауру. Лизин, гидроксилизин, триптофан аминқышқылдарының толық ыдырамай қалуы салдарынан миға зиян келтіреді. Диагностика, генетика.
-
Карнитин пальмитоилтрансфераза I тапшылығы: Сирек кездесетін метаболизмдік бұзылыс
CPT1A дефициті – сирек кездесетін метаболизмдік бұзылыс. Ұзақ тізбекті май қышқылдарын энергияға айналдыруға кедерілтіледі, гипокетоз бен гипогликемияға әкеледі.
-
Карнитин пальмитоилтрансфераза II тапшылығы: генетикалық метаболизм бұзылысының түрлері мен көріністері
CPT II тапшылығы – қаңқа бұлшық етінде май метаболизмінің тұқым қуалаушы бұзылысы. Симптомдары: шаршаңқылық, бұлшық ауыруы, энергия тапшылығы. Диагностика & емдеу туралы біліңіз.
-
GM2 ганглиозидозының AB нұсқасы: Сипаттамасы, генетикасы және диагностикасы
GM2 ганглиозидозының AB түрі – сирек, генетикалық ауру. Ми мен жұлын нейрондарының прогрессивті бұзылуына себеп болады. Белгілері мен диагнозы туралы біліңіз.
-
Carnitine-acylcarnitine translocase deficiency
-
Very long-chain acyl-coenzyme A dehydrogenase deficiency
-
Лизинұрықты протеинге төзімсіздік: себептері, белгілері және емдеуі
Лизинұриялық протеинге төзімсіздік (LPI) – аминоқышқылдар тасымалының тұқым қуалайтын метаболизмі бұзылысы. Симптомдар емшек сүтінен кейін пайда болады, өсуде тежелу, сүйек ауруларымен қатар жүреді.
-
Гликогенді сақтау ауруының IV түрі (Андерсен ауруы)
Гликогенді сақтау ауруының 4 түрі (Андерсен ауруы) – туа пайда болған метаболизм бұзылысы. GBE1 генінің мутациясынан туындайды, жүрек пен бұлшық етке әсер етеді.
-
Glycogen storage disease type III
-
Glycogen storage disease type 0
-
Биотиндидаз тапшылығы: себептері, белгілері және емдеуі
Биотиндефицит – тұқым қуалаушы метаболизм бұзылысы. Биотин жетіспеуі мінез-құлық, үйлесімсіздік, оқу қиындықтарына әкелуі мүмкін. Қосымшалар көмектеседі!
-
Криглер-Нажар синдромы: Білірубин метаболизмінің сирек туа біткен бұзылысы
Криглер-Нажар синдромы: сирек кездесетін генетикалық ауру, билирубин метаболизміне әсер етеді. Нәрестелерде сарқылу мен ми зақымдануына алып келуі мүмкін.
-
Липидтердің жиналуымен байланысты генетикалық аурулар тобы
Жұлын май жиналымы аурулары – генетикалық бұзылыстар, жасушаларда майдың қауіпті жиналуына себеп болады. Дене мүшелеріне зиян келтіреді, ферменттердің жетіспеушілігінен туындайды.
-
Фарбер ауруы: Сирек кездесетін лизосомалық сақтау ауруы
Фарбер ауруы – сирек, прогрессивті генетикалық ауру. Лизосомаларда май жиналуына байланысты, нәрестелерде көрінеді. Симптомы, себептері туралы біліңіз.
-
Муколипидоздар: Тұқым қуалаушы метаболизмдік бұзылыстар және олардың көріністері
Муколипидозда – тұқым қуалайтын метаболизм бұзылысы. Бұл жасушалардағы зат алмасу процесіне әсер етеді. Түрлері мен жаңа жіктелуі туралы біліңіз.
-
Ацероплазминемия: Сирек кездесетін генетикалық ауру және оның диагностикасы мен емделуі
Ацероплазминемия – сирек тұқым қуалаушылық ауру, мыс жетіспеуінен туындайды. Неврологиялық бұзылыстарға, миде темір жиналуына себеп болады. Симптомы ересек жаста көрінеді.
-
Маннозидоз: Альфа және бета түрлерінің сипаттамасы мен генетикалық негіздері
Маннозидоз – фермент тапшылығынан туындайтын ауру. Альфа және бета түрлері бар, екеуі де ген мутациясынан пайда болады. Симптомдары мен себептері туралы біліңіз.
-
Тетрагидробиоптерин тапшылығы: Сирек кездесетін метаболизмдік бұзылыс
Тетрагидробиоптерин тапшылығы (THBD) – сирек кездесетін метаболизм бұзылысы. Фенилаланин деңгейінің жоғарылауына, зиянына және зиянына себеп болады. Диагностика, емдеу туралы біліңіз.
-
Аргининосукцинат ацидурия: себептері, белгілері және емдеуі
Аргининосукцинуримия – туа пайда болатын, қанда және зәрде аргининосукциник қышқылының жиналуымен сипатталатын ауру. Симптомдары, емдеуі туралы ақпарат.
-
Адам ASL гені және аргининосукцинурия ауруы
ASL гені: құрылымы, орналасуы (7-ші хромосома), ферменттік суперотбасымен байланысы. Аргинин өнімі, мутация зерттеулері. Биология, генетика.
-
Адам гені QDPR және тетрагидробиоптерин тапшылығы
Адам гені QDPR, BH4 тетрагидробиоптерин мен фенилаланин метаболизмін қамтамасыз етеді. Бұл фермент аминқышқылдарды өңдеуге және денсаулыққа қатысты.
-
Аденин фосфорибозилтрансфераза тапшылығы: түрлері, диагностикасы және емдеуі
Аденин фосфорибозилтрансфераза тапшылығының 2 түрі: APRT*Q0 (жаһандық) толық тапшылық, APRT*J (Жапония) жартылай тапшылық. Гендік ауытқулар туралы ақпарат.
-
2-гидроксиглутарурия: генетикалық себептері, түрлері және көріністері
2-гидроксиглутарурия – сирек кездесетін метаболизмдік ауру. Зәрде 2-гидроксиглутарат деңгейінің жоғарылауымен, ген мутациясымен байланысты. Симптомдары мен түрлері туралы біліңіз.
-
3-Гидроксиизомаслянұрия: Сирек кездесетін метаболизмдік бұзылыс
3-гидроксиизобутират ацидурия – сирек кездесетін метаболизмдік ауру. Аминқышқылдардың тоқсуы, қандағы қышқылдар жиналуы, генетикалық себептері бар.
-
Малонат ацидурия: генетикалық себептері мен көріністері
Малонатты ацидурия – генетикалық бұзылыс, дамуда кешігуге, гипотонияға, құсуға, диареяға және гипогликемияға себеп болады. Симптомы бала кезінде көрінеді.
-
3-метилглутаконикурлық ацидурия: генетикалық себептері мен мұрагерлік ерекшеліктері
3-метилглутаконурия (MGA) – митохондриядағы энергия өндірісін бұзатын метаболизмдік аурулар. Зәрде 3-метилглутакон қышқылы анықталады. Диагностика & көріністері.
-
6-Пирувоилтетрагидроптерин синтаза тапшылығы: симптомы, себептері және емдеу жолдары
Пирувоилтетрагидроптерин синтетазы тапшылығы: симптомдары, себептері, және қауіпті гиперфенилаланинемия туралы толық ақпарат. Дәрігерлерге арналған мақала.
-
3-Метилкротонил-КоА карбоксилаза тапшылығы: диагнозы, көріністері және басқару жолдары
3-метилкротонил-КоА карбоксилаза тапшылығы – тұқым қуалау арқылы берілетін, лейцин метаболизмінің бұзылысы. Симптомдар әртүрлі, кейде өлімге әкелуі мүмкін.
-
Метилмалонил-КоА мутаза тапшылығы: генетикалық себептері мен көріністері
Метилмалонил-КоА мутаза ферменті, В12 витаминіне тәуелді. MUT генінің мутациясы фермент тапшылығына алып келеді. Гендік бұзылыс туралы толық ақпарат!
-
Глицин энцефалопатиясы: Сирек кездесетін аминоқышқыл метаболизмі бұзылысы
Глицин энцефалопатиясы – сирек кездесетін, глицин метаболизмінің бұзылысы. Симптомдары неврологиялық, емдеу жолдары туралы ақпаратпен танысыңыз.
-
Аденилсукцинат лиаза тапшылығы: түрлері, көріністері және генетикалық аспектілері
АСЛД ауруының түрлері (жаңа туған балалардағы қауіпті формасы, I және II типтері) симптомдардың ауырлығына қарай бөлінеді. Диагностика қиын, өлімге әкелуі мүмкін.
-
Гаукинсурия: Туқым қуалау және метаболизмі бұзылысы
Гаукинсурия: тирозин метаболизміндегі бұзылыс, фермент тапшылығынан туындайды. Симптомы, себептері және генетикалық аспектілері туралы біліңіз.
-
Сирек кездесетін фумараза тапшылығы ауруы
Сирек кездесетін фумараза тапшылығы – генетикалық ауру. Симптомдары: мидың бұзылуы, зиякерлік кемістік, епілепсия. Диагностика, көріністері туралы ақпарат.
-
Натрий фенилбутираты: Химиялық қасиеттері және қолданылуы
Натрий фенилбутират (Buphenyl) – химиялық қосылыс, ракқа қарсы және протеин бүктелу ауруларын (кистоздық фиброз) емдеуде зерттелуде. Гистон деацетилаза ингибиторы.
-
GTP cyclohydrolase I
-
Rotor syndrome
-
Phytanic acid
-
Succinic semialdehyde dehydrogenase deficiency
-
N-Acetylglutamate synthase deficiency
-
Hunter syndrome
-
Tangier disease
-
Peroxisomal disorder